Polikistik Karaciğer Hastalığı (Hastalıkları)

Aslında polikistik karaciğer hastalıkları demek lazımdır. Çünkü polikistik karaciğer hastalığının üç tipinden bahsedebiliriz.

  1. Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında (ADPKD) Görülen Polikistik Karaciğer Hastalığı (en sık form)
  2. Otozomal Dominant Polikistik Karaciğer Hastalığı (PCLD, İzole polikistik karaciğer hastalığı).
  3. İnfantil polikistik karaciğer hastalığı. Otozomal resesif geçişlidir (OR)

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında (ADPKD), böbrekteki kistler doğumdan itibaren bulunur. Hayatları boyunca bu hastaların üçte birine tanı konur. Karaciğer kistleri sonradan ortaya çıkar ve yaşla beraber artar. 15-25 yaş arasındaki otozomal dominant polikistik böbrek hastalarının (ADPKD) %58’inde karaciğer kisti bulunurken, 25-35 yaş arasında bu oran %85, 35-45 yaş arasında bu oran %95 dir. Böbrek kistleri ne kadar fazlaysa, karaciğer kistleri de o kadar fazla görülür.

(İzole) Otozomal dominant polikistik karaciğer hastalığında (PCLD), ADPK dan farklı bir mutasyon vardır. İzole PCLD lerin üçte ikisinde böbrekte kist görülmez, üçte birinde ise birkaç böbrek kisti görülmektedir (genellikle 1-2 adet). İlk iki polikistik karaciğer hastalığı tipinde, karaciğerdeki kistlerin klinik gidişatı aynıdır.

İnfantil (bebeklik çağında) polikistik karaciğer hastalığı nadir bir formdur (otozomal resesif, OR), beraberinde karaciğer fibrozisi de görülür.

Polikistik Karaciğer Hastalığının Patolojisi

Polikistik karaciğer hastalıklarındaki kistler mikroskopik olarak basit karaciğer kistleri ile aynıdır. İçleri tek katlı bir hücre tabakası ile kaplıdır (bilier epitele benzer).

Karaciğerde çok sayıda kist olmasına ve massif hepatomegaliye rağmen, karaciğerin parankiminde azalma o denli fazla değildir (karaciğer parankim hacmi korunur).

Polikistik Karaciğer Hastalığının Belirtileri

  • Çoğu hastada karaciğerdeki kist sayısı azdır ve semptom vermez.
  • Hepatomegali: Ciddi hepatomegali gelişebilir, buna rağmen hastada karaciğer yetmezliği nadiren gelişir.
    • Karında şişkinlik, karın ağrısı, erken doyma
    • Nefes darlığı (diyaframa bası)
    • Bacaklarda şişlik (v. cava inferiora bası)
    • Fizik muayenede karaciğer sağ kasıktan itibaren palpe edilebilir. Kistler yüksek basınçlı oldukları için, muayenede solid kitle zannedilebilir.
    • Karaciğer yetmezliği ve malnütrisyona bağlı assit ve plevral efüzyon gelişebilir (hipoalbuminemi).
  • Cerrahi gereken hastalar genellikle 35-50 yaş arası kadınlardır.

Polikistik Karaciğer Hastalığının Tanısı

Polikistik Karaciğer Hastalığı Ultrasonografi Bulguları

Multipl karaciğer kistleri ultrasonografide; yuvarlak yada oval, uniloküler, anekoik (siyah) sıvı dolu lezyonlar olarak görülür. Kist duvarı çok ince olduğu için ultrasonografide güçlükle seçilir ya da seçilemez. Kistin arkasında akustik güçlenme görülür (beyaz parlama). Birbirine birleşik (ayrı) kistler septasyon gibi görülebilir (bir bütünmüş gibi). Doppler ultrasonografide kist içinde kanlanma görülmez. Beraberinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı da (ADPKD) varsa, böbrek kistleri de görülür.

Polikistik Karaciğer Hastalığı Bilgisayarlı Tomografi Bulguları

Bilgisayarlı tomografide multipl karaciğer kistleri, düzgün ve keskin sınırlı su dansitesinde (düşük dansiteli, -5 / +20 HU (Hounsfield Units)) bir lezyon olarak görülür. İntravenöz kontrast verildiğinde, kontrast kistte birikmez (dansitesi artmaz). Ancak beraberinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı da (ADPKD) varsa, kontrast madde dikkati kullanılmalıdır (böbrek toksisitesi!). Kapsül genellikle seçilemez (görünmez).

Polikistik Karaciğer Hastalığı MR Bulguları

Manyetik rezonans görüntülemede (MR), polikistik karaciğer kistleri su intensitesinde görülür.

  • T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens dir (düşük yoğunluklu sinyal)
  • T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens (yüksek yoğunluklu sinyal)
  • İntravenöz kontrast (Gadolinium) verildikten sonra intensitede artma olmaz.

Polikistik Karaciğer Hastalığının Tedavisi

  • Östrojen Replasman Tedavisinden Kaçınmak (ERT) mantıklıdır. Çünkü, gebelik ve östrojen ve türevlerinin polikistik karaciğer hastalığı kötüleştirdiğine dair bulgular mevcuttur.
  • Somatostatin Analogları: Uzun süreli somatostatin analoğu kullanımın (6-12 ay), hastalığı durdurduğu ve hacimce %3-5 küçüldüğünü gösteren yayınlar mevcuttur.
  • PAIR ve Skleroterapi: Polikistik karaciğer hastalığında, tüm karaciğer kistlerine değil ama semptoma (bası, ağrı) neden olan büyük bir kist varsa, o kiste yönelik PAIR ve skleroterapi uygulanabilir.
  • Fenestrasyon
    • Laparoskopik Olarak Kistlerin Bir Kısmının Çıkarılarak Açılması (Wide Unroofing, Wide Fenestration): Laparoskopik olarak ulaşılması kolay birkaç yüzeyel büyük kistten oluşan polikistik karaciğerle, laparoskopik işlem uygundur. Basit karaciğer kistlerindeki gibi, laparoskopik olarak kistin genişçe açılması ya da daha iyisi serbest kenarlarının tamamen çıkarılması, kolay, güvenli ve oldukça etkilidir (yani nüksü azdır).
    • Açık Cerrahi: Karaciğerde bazıları derinde yerleşmiş birçok irili ufaklı kistin bulunduğu polikistik karaciğer hastalıklarında açık cerrahi daha güvenli ve etkilidir. Çoğu polikistik karaciğer hastalığı bu şekildedir. Yani laparoskopik işlem yapılabilecek hastalar istisnadır.
  • Parsiyel Hepatektomi: Şu tip hastalarda; kistler karaciğerin bir bölgesinde asimetrik olarak toplanmışsa bu bölgeye parsiyel hepatektomi, kalan kistlere fenestrasyon uygulanabilir. Böylece hepatektomi yapılan (boşaltılan) alana doğru karaciğer rejenerasyonuna imkan tanınmış olur.
  • Karaciğer Transplantasyonu (Nakli): Asit ve malnütrisyona yol açacak derecede kötü polikistik karaciğer hastalıklarında, hasta parsiyel hepatektomiden de fayda görmeyecese / yapılamayacaksa, karaciğer transplantasyonu endikasyonu doğmuş demektir.

Kaynaklar

  1. Cystic Disease of The Liver (Liver). Sielaff TD, Curley SA. Schwartz’s Principles of Surgery (8. Baskı, 2005). Sayfa:1159.
  2. Diagnosis and management of cystic lesions of the liver. Regev A, Reddy KR. UpToDate (uptodate.com, erişim; Haziran 2020, son güncelleme; Ocak 2020)
  3. Polycystic Liver Disease (Simple Cysts and Polycystic Liver Disease: Clinical and Radiographic Features). Farges O, Vilgrain V. Blumgart’s Surgery of The Liver, Biliary Tract and Pancreas (5. Baskı 2012). Sayfa: 1054.
  4. Simple Cysts and Polycystic Liver Disease: Surgical and Nonsurgical Treatment. Farges O, Aussilhou B. Blumgart’s Surgery of The Liver, Biliary Tract and Pancreas (5. Baskı 2012). Sayfa: 1066.

    < Basit Karaciğer Kisti

    Biliyer Kistadenom >