Portal Hipertansiyon Nedir
Sağlıklı insanda portal venin normal basıncı 5-10 mmHg arasındadır. Bunun üzeri
portal hipertansiyon kabul edilir. Ancak günümüzde, portal hipertansiyonda, portal venin kendi basıncı yerine, "
hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) " ölçü olarak kabul edilir. Hepatik venöz basınç gradienti (HVPG),
portal ven ile
vena kava inferior arasındaki basıç farkıdır.
Normal hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) değeri 1-5 mmHg dir.
HVPG ≥ 6 mmHg ise bu portal hipertansiyondur.
Klinik bulgular ise, HVPG ≥ 10 mmHg olduğunda ortaya çıkar (varisler).
Hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) ≥ 12 mmHg olduğunda varis kanaması riski ve assit ortaya çıkar.
Hepatik Venöz Basınç Gradienti Nasıl Ölçülür ve Hesaplanır: Önce hepatik ven wedge basıncı ölçülür. Özel bir kateter hepatik vene yerleştirilir ve ucundaki balon hepatik veni tıkayacak şekilde şişirilir. Kateterin ucunda ölçülen basınç, hepatik ven wedge basıncıdır ve aslında sinüzoidlerin basıncını yansıtır. Sağlıklı insanlarda sinüzoid basıncı,
portal ven basıncından hafifçe düşüktür ancak aradaki fark klinik olarak önemsiz derecede düşüktür. Karaciğer sirozlu hastalarda ise, intersinusoidal iletişim kesildiği için, ölçülen sinüzoidal basınç
portal ven basıncına çok daha yakındır. Portal vendeki ölçülen basınç ile hepatik ven wedge (sinüzoid) basıncı arasındaki fark, hepatik venöz basınç gradientini (HVPG)verir.
Portal ven tüm gastrointestinal sistem ve dalağın venöz kanını karaciğere taşıyan damardır. 7,5-10 cm dir. Süperior mezenterik venin devamı gibidir, bu vene splenik ven katılır ve
portal ven oluşur (Bu birleşmenin hemen öncesinde, splenik vene de, inferior mezenterik ven dökülür).
Portal Hipertansiyonun Önemi Nedir? (Komplikasyonlar)
Portal hipertansiyonun kendisi değil ama yol açtığı durumlar tedaviye muhtaçtır.
Gastroözofageal varis kanaması
Portal hipertansif gastropati
Asit
Spontan bakteriyel peritonit
Ensefalopati
Hipersplenizm
Karaciğer lobülü
Karaciğer histolojisi
Karaciğerin Kanlanması
Karaciğer dual kan akımı olan tek organdır
Portal ven karaciğer kan akımının %75'ini, oksijenin %50'sini sağlar.
Hepatik arter ise kan akımının %25'ini, oksijenin de yine %50 sini sağlar
Portal ven ; superior mezenterik ven ile splenik venin birleşmesinden oluşur. İnferior mezenterik ven genellikle splenik vene açılır.
Portal Hipertansiyon Nedenleri
Portal ven basıncı normalde 5-10 mmHg dır.
Prehepatik portal hipertansiyon
Portal ven trombozu (Çocukta en sık pht nedeni)
Splenik ven trombozu (Left sided portal ht, pankreas inflam-tm, gastrik varis )
İntrahepatik portal ht
Presinüzoidal (Şistozomiazis, bazı nonalkolik sirozlar)
Sinüzoidal (alkolik siroz ; Disse aralığına kollajen birikimi)
Postsinüzoidal (alkolik siroz ; rejanerasyon nodüllerinin küçük hepatik venlere basısı)
Posthepatik portal ht
Budd-Chiari (hepatik ven trombozu)
Konstriktif perikardit
Kalp yetmezliği
Siroz Etiolojisi
Karaciğer hücrelerinin harabiyeti sonucu siroz oluşur
Alkol (Mikronodüler)
Hepatit (Özellikle B ve C) (Makronodüler)
Uzamış kolestaz (ekstrahepatik, intrahepatik)
Otoimmun (lupoid hepatit )
Metabolik (Hemochromatosis, wilson, alfa 1 antitiripsin eksikliği)
Siroz Patofizyolojisi
Siroz patofizyolojisi
Alkol, Viral
Hepatit ve Karaciğer Yağlanması nedeniyle oluşan hepatosellüler
nekroz ilerlediği takdirde karaciğer fibrozuna neden olur. Bundan sonra gelişen nodüler rejenerasyon
patolojik bir rejenerasyon türüdür ve
karaciğer sirozu gelişmiş demektir. Sirozda oluşan perisinüzoidal fibroz, hepatik
vasküler rezistans artışına neden olur. Sonuç olarak
siroz aşağıdakilere neden olur.
Portosistemik Kollateraller (Şant, Anastomozlar)
Portal hipertansiyon kollateraller
Portosistemik kollateraller
Koroner ve short gastrik damarlar (azigos ven; özofagogastrik varisler)
Hemoroidal pleksus
Rekanalize umblikal ven (sol portal ven-epigastrik venöz sistem)
Retroperitoneal kollateraller (Retzius, inf v cava)
Sappey veni
Portosistemik Kollateraller
Bölge
İsim
Portal Dolaşım
Sistemik Dolaşım
1
Özofagus
Özofagus Varisi
Sol gastrik venin özofageal dalları (ana portal ven )
Özofageal venler (Azigosa dökülür)
2
Rektal
Hemoroid
Süperior rektal ven (inf mezenterik ven)
Middle ve inferior rektal ven (V iliaka internaya dökülür)
3
Paraumblikal
Caput medusae (Cruveilhier-Baumgarten sign )
Paraumblikal venler (Rekanalize umb ven→portal ven )
Karın duvarındaki cilt altı damarları (inferior epigastrik ven →ekst iliak ven)
4
Retroperitoneal
Retzius (Retroperitoneal)
Kolonun venöz dalları ile karaciğerin bare are denen diyafram yüzeyi
Renal, suprarenal ve gonadal venler
5
Sappey (paraumblikal) venler
Süperior Sappey veni (falsiform ligamanın üst kısmı)
Diyaframın medial kısmı ve sol lobun periferal portal dalları
Süperior epigastrik ya da internal torasik arter
6
Sappey (paraumblikal) venler
İnferior Sappey veni (falsiform ligamanın alt kısmı)
Sol lobun periferal portal dalları
Göbek çevresindeki epigastrik ven dalları
7
Patent ductus venozus
Patent ductus venozus (Cruveilhier-Baumgarten disease),
Portal venin sol dalı
İnferior vena kava
Sirozda Şikayet ve FM Bulguları
Kilo kaybı, güçsüzlük
Alkolizm, hepatit öyküsü
Spider anjiom
Palmar eritem
Testiküler atrofi
Jinekomasti
Palpabl dalak
Assit
Sarılık
Palpitasyon
Düzensiz yüzeyli sert kc
Dilate karın venleri
Asterixis
Revize Child-Pugh Skoru (Sınıflaması)
A(1)
B(2)
C(3)
1
Beslenme
Mükemmel
İyi
Kötü
2
Assit
Yok
Minimal,kontrol altında
"Orta-kötü"
3
Ensefalopati
Yok
Minimal, kontrol altında
"Orta-kötü"
4
Serum bilirubin (mg/dl)
>< 2
2-3
>3
5
Serum Albumin (g/dl)
>3.5
2.8-3.5
<2.8
6
INR / PT uzaması
<1.7 / 1-3 sn
1.7-2.3 / 4-6 sn
>2.3 / >6 sn
GRADE
A: 5-6 puan
B: 7-9 puan
C: 10-15 puan
Özofagus Varis Kanaması
Portal ht’un en ölümcül komplikasyonu
Sirozlu hastaların 1/3 ünün ölüm nedenidir
Kc rezervi ile mortalite ilişkilidir
Kanamayı kolaylaştıran faktörler
Varisin çapının büyük olması
Duvar kalınlığının ince olması
Basıncın yüksek olması
Özofagus Varis Kanaması Tedavisi
Akut kanamanın tedavisi
Rekürren kanamanın önlenmesi. Bir kez kanama olduktan sonra nüks (tekrar kanama) ihtimali %70 civarındadır. Bu yüzden önlem alınmalıdır.
Varis kanaması olmadan proflaksi
Akut Kanamanın Tedavisi
Sengstaken Blakemore tüpü
Endoskopik tedavi
İlaç tedavisi
Sistemik vazopressin ve somatostatin
Sengstaken-Blakemore tüpü ile tamponad
TIPS; transjuguler intrahepatik portosistemik şant
Cerrahi
Diğer tedaviler başarısız olduğunda en sona saklanır
Sengstaken-Blakemore Tüpü Komplikasyonları
Rekürren hemoraji
Özofagus perforasyonu
İskemik nekroz
Aspirasyon pnömonitisi
Özofagus Varis Kanamalarında Endoskopik Tedavi
Varis kanamasında en sık kullanılır
Başarı %85
Gastrik kanamalarda etkisiz
Minör komplikasyonlar
Retrosternal ağrı
Özofagus ülserasyonu
Ateş
Ciddi komplikasyonlar
Özofagus perforasyonu
Kanamanın şiddetlenmesi
Aspirasyon pnömonitisi
Varis Kanamalarında Transjuguler intrahepatik portosistemik şant
Balonla dilatasyon yapılıp 10 mm lik metal stent konur
1 sene içinde %50 sinde tıkanma olur
Özofagus Varis Kanamalarında Cerrahi
Akut endoskopik tedavinin başarısızlığı
Kronik endoskopik tedavinin başarısızlığı
Gastrik varis
Portal hipertansif gastropati
Cerrahi Teknikler
Staplerle özofageal transseksiyon
Acil portokaval shunt
Varis kanaması tedavisi
Rekürren Kanamanın Önlenmesi
Bir kez
varis kanaması olduysa tekrarlama oranı %70 dir
Farmakoterapi; b eta bloker (propranolol)
Kronik skleroterapi
TIPS : Stenoz (balon dilatasyonu),
Nonoperatif olması avantajdır
Transplant adaylarına yapılmalıdır
Total portal diversiyon ensefalopatiye neden olur
Shunt (şant) ameliyatları
Nonşant ameliyatlar
Farmakoterapi ve Tekrarlayan Skleroterapi
Beta blokerler kullanılır
Aralıklı endoskopi kontrolleri ile büyük varislere skleroterapi ve bant ligasyonu uygulanır
Proflaktik şant ameliyatında sürvi kısalır
Portosistemik Şantlar
Kanamanın tekrarlamasını önlemede oldukça etkilidirler
Yan Etkileri: Portal kan akımı ile birlikte hepatotrofik ajanlar, serebral toksinlerde diversiyona uğrar
Tipleri; nonselektif, selektif, parsiyel şantlardır.
Varis dekompresyonunun yanı sıra portal akımın da sürmesi amaçlanır
Nonselektif Şantlar
Portal akımın tamamı diversiyona uğradığı için hepatik ensefalopatiyi hızlandırırlar. Günümüzde uygulanmıyorlar.
End to side portokaval şant (Eck Fistülü)
Side to side portokaval şant
Geniş çaplı interpozisyon şantı
Sentetik,
Otojen;
tromboz %35,
kolay,
transplantı zorlaştırmaz
Konvansiyonel splenorenal şant
Selektif Şantlar
Sol gastrik vena kava şantı (ven grefti)
Distal splenorenal şant (Warren şantı)
Splenik ven distali-renal ven, koroner ve gastroepiploik venler de bağlanır,
mezenterik ht devam eder,
Disseksiyon nedeniyle assit oluşumunu artırır.
Splenektomililere ve splenik ven çapı 7 mm den küçüklere yapılamaz.
Parsiyel Şantlar
Küçük çaplı ven-ven anastomoz
Küçük çaplı interpozisyon grefti
Nonşant Ameliyatlar
Staplerle özofagusun transseksiyon ve reanastomozu
Ekstensif Özofagogastrik devaskülarizasyon, özofageal transseksiyon ve splenektomi
Transplantasyon