Boerhaave Sendromu

Boerhaave sendromu, şiddetli kusmalara bağlı olarak özofagusun spontan rüptürü dür. Mortalitesi %35-40 civarındadır. İlk olarak 1724 yılında Hollandalı tıp profesörü Boerhaave tarafından tanımlanmıştır ( Hermann Boerhaave, Hollandalı botanikçi, kimyacı, doktor, 1668-1738). Spontan rüptür burada, rüptürün endoskopi ya da başka nedenlerle (iatrojenik) olmadığını ima eder. Aslında özofageal rüptürlerin %85-90 ı iatrojeniktir.

Boerhaave sendromu hemen her zaman şiddetli kusmadan kaynaklanmakla birlikte diğer zorlu eforlarda da ortaya çıkabilir; ağırlık kaldırmak, defekasyon, epilepsi nöbeti, karın travması, kompresör havası, doğum. Bu yüzden günümüzde Boerhave sendromu tanımlanırken artık “ zorlu eforla oluşan spontan özofagus rüptürü ” tanımı daha sık kullanılıyor.

Boerhaave sendromu, transmural özofagus perforasyonudur, kliniğinde mediastenit ön plandadır; Mallory Weiss sendromu yine şiddetli kusmalara (efora) bağlı gelişir ancak nontransmural özofageal yırtılmadır (yırtılma mukozadadır, perforasyon değildir), kliniğinde kanama ön plandadır.

Hastalığın Tarihçesi

Boerhaave sendromu ilk kez 1724 yılında Leiden Üniversitesi Tıp Profesörü Hermann Boerhaave tarafından tanımlanmıştır. “History of a Grievous Disease Not Previously Described - Önceden Tanımlanmayan Kederli Bir Hastalığın Tarihi ” başlıklı yayınında, bir ziyafetten sonra kusmaya başlayan ve kısa bir süre sonra sol taraflı göğüs ağrısı çeken Hollandalı amiral Baron Jan von Wassenaer vakasını bildirmiştir. Ne yazık ki amiral, olaydan sonra sadece 24 saat hayatta kalabilmiştir. Bugün, Boerhaave sendromu tüm özofagus rüptürü vakalarının yaklaşık % 15'ini oluşturmaktadır. Dünya çapında özofagus perforasyonu insidansı milyonda 3 olarak tahmin edilmektedir. Boerhaave sendromunda risk, orta yaşlı erkeklerde en yüksektir. Sendrom alkol alımı ile yakın ilişkilidir.

Boerhaave Sendromunda Rüptürün Yeri ve Semptomlar (Kliniği)

Boerhaave sendromunun kliniği silik olabildiği gibi Mackler triadı ile de ortaya çıkabilir:

  1. Kusma ve sonrasında,
  2. Göğüs ağrısı
  3. Özofagus rüptürüne bağlı cilt altı amfizem.

Bununla birlikte, klinik - semptomlar ile rüptürün yeri arasında önemli bir bağlantı vardır.

  • Boerhaave sendromunda özofagus rüptürü en sık, özofagusun distal (alt) ⅓ lük bölümünün posterolateralinde oluşur, buradan sol plevral boşluğa açılır.
  • Üst torasik veya orta özofagus perforasyonları, sağda plevral efüzyon veya hidropnömotoraks üretme eğilimindedir.
  • Servikal rüptürler genellikle daha lokalize olur ve retroözofageal boşluktan mediastene yayılma yavaş ve sınırlıdır.

Toraks içi özofagus perforasyonları, mediastene akan mide içeriğinden dolayı mediastinal inflamasyon (mediastinit), amfizem veya nekroza yol açar.

Semptomların Özellikleri

  • Hastaların üçte birinde klasik Mackler triadı görülmez.
  • Boerhaave sendromu kliniği, perforasyonun seviyesine, kaçak derecesine ve yaralanmanın başlangıcından beri geçen zamana bağlıdır.
  • Ağrı, perforasyon bölgesinde en fazladır (Boyun, göğüs, epigastrik bölgede)
    • Servikal perforasyonlar; boyun ağrısı, disfaji veya disfoni
    • Torakstaki perforasyonlar; göğüs ağrısı,
    • Abdominal perforasyonlar; omza veya sırta yayılan epigastrik ağrı ile ortaya çıkabilir
  • Fizik muayene bulguları
    • Vital Bulgularda bozulma (taşikardi, taşipne, ateş)
    • Perfore tarafta azalmış solunum sesleri
    • Hamman's Sign: Mediastinal amfizeme bağlı her kalp atışında mediastinal krepitasyon duyulması sol lateral dekübit pozisyonunda içerebilir.
    • Boyun ve toraksta cilt altı amfizem ve krepitasyon

Boerhaave Sendromunun Tanısı

  • PA akciğer ve toraks grafileri: % 15'i perforasyonda normaldir!
    • Cilt altı veya mediastinal amfizem
    • Mediastinal genişleme
    • Plevral efüzyon
    • Vakaların% 20'sinde “Naclerio’nun V işareti” bulunur (retrokardiyak fasiyal planda radyolusent hava çizgisi).
  • Özofagografi: Gastrografin gibi suda çözünür bir kontrast ile özofagografi. Baryum küçük perforasyonları göstermede daha iyi ise de mediasti şiddetlendireceği ve sonrasında mediastinal fibrozise neden olacağından kullanılmamalıdır.
  • Bilgisayarlı Tomografi: BT hem perforasyonu göstermede yüksek sensitiviteye sahiptir hem de komşu organları daha ayrıntılı değerlendirilebilir. Günümüzde kontrastlı özofagogramın yerine geçmiştir.
  • Endoskopi: özofagus perforasyonunu büyütebilir, dikkatli olunmalıdır.
  • Metilen Mavisi İçirilmesi: Hastada göğüs tüpü takılmış ise, içirilen metilen mavisi, göğüs tüpüne ulaşır (en geç 12-24 saat içinde).

Boerhaave Sendromunun Tedavisi

Tedavi, hastanın kliniğine, rüptürün tipine ve büyüklüğüne, tanı süresine ve özofagus duvarının sağlığına göre düzenlenir. 12-24 saat içinde tanı konan erken perforasyonlar en iyi prognoza sahiptir. Başlangıç tedavisi sonrası Üç ana tedavi seçeneği bulunur,

  • Başlangıç Tedavisi: Sıvı replasmanı, geniş spekturumlu antibiyotik tedavisi.
  • Konservatif Tedavi: Küçük ve kendini sınırlamış perforasyonlar oral gıda kesilerek izlenebilir.
  • Endoskopik Tedavi
    • Özofageal Stent: Erken tanınan ancak kaçağın (kontaminasyonun) az olduğu vakalarda ve gecikmiş vakalarda uygulanır.
    • Özofageal VAC Tedavisi: Hem özofagus lümenine hem de özofagusun komşuluğundaki perforasyon lojuna katetere tespit edilmiş (sarılmış) VAC süngeri konarak sistem kurulur. Kateterli süngerler 3 günde bir değiştirilir. (VAC: Vacuum Assisted Closure)
  • Cerrahi Tedavi:
    • Altın standart: İlk yirmi dört saat içinde, açık torakotomi veya VATS ile primer özofagus onarımını + mide fundusu ile onarımın güçlendirilmesidir. (VATS: Video Assisted Thoracoscopic Surgery)
    • Gecikmiş ve Büyük Perforasyonlar: Plevral boşluk ve mediastenin debdidmanı + yaralanmanın onarımı (gerekirse perforasyonun proksimalinden stapler ile kapatılması), servikal özogastomi, beslenme gastrostomisi. Özofagus replasmanı genellikle 6 hafta sonra yapılır.

Kaynaklar

  1. Boerhaave Syndrome, Praveen K Roy, Medscape (emedicine.medscape.com) Updated: Dec 06, 2018
  2. Turner AR, Turner SD. Boerhaave syndrome. StatPearls [Internet]. Last Update 2019 November. [Medline]. [Full Text].
  3. Mackler’s triad: Boerhaave syndrome, H.R. Bouma , M.L.J. Scheer. Netherlands Journal of Critical Care, 24(1): 28.

< Mallory Weiss Sendromu

Özofagus Varisleri >