Akalazya (Achalasia)

Akalazya, özofagusun longitudinal (dışta) ve sirküler kas tabakaları arasında bulunan bir sinir ağı olan myenterik pleksusdaki gangliyon hücrelerinin ilerleyici dejenerasyonundan kaynaklanır. Nitekim patolojide de ganglion hücrelerinin azaldığı tespit edilir. Ganglion dejenerasyonu, alt özofagus sfinkterinin gevşeyememesine ve distal yemek borusunda peristaltizm kaybına yol açar. Nadir bir hastalıktır (toplumun 10 binde birinde görülür). Erkek, kadın oranı eşittir. 25-60 yaş arası görülür (1).

Kalazya (chalasia) Yunancada; gevşeme, relaksasyan demektir. Akalazya (achalasia) ise gevşeyememe anlamına gelir. Akalazya terimi, alt özofagus sfinkterinin gevşeyememesini ifade eder.

Akalazyanın Belirti ve Bulguları (Kliniği)

Akalazya hastalarında en sık görülen semptomlar

• Katılar için disfaji (% 91) ve sıvılar disfaji (% 85)
• Yumuşak sindirilmemiş gıda veya tükürük regürjitasyonudur (% 76-91).
• Akalazya sinsice başlar, yavaş yavaş ilerler. Hastalar, genellikle tanı almadan önce yıllarca bu belirtilerle yaşarlar (ortalama 4.7 yıl) (2).
• Bu hastalar yanlışlıkla, gastroözofageal reflü hastalığı (GERD), psikolosomatik ve diğer tanılarla takip edilirler.

Akalazya Tanısı

• Direkt grafilerde mediastinal genişleme ve mide fundusunda bulunması gereken gazın olmaması dikkati çeker.
• Baryumlu özofagus grafilerinde özofagusta genişleme (megaözofagus; >6 cm), özofagusta uzama ve açılanmalar, sigmoid görünüm, özofago gastrik bileşkede kuş gagası görünümü (yavaş yavaş, sivri bir incelme), peristaltizmin kaybolması (aperistaltizm), baryumun mideye geçişinde gecikme görülür.
• Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde, özofagus içinde gıda artıkları, genişlemiş özofagus, ve hava ile kendiliğinden açılmayan alt özofagus sfinkteri gözlenir.
• Özofagus manometrisinde distal ⅔ lük kesimde peristaltizm kaybı, alt özofagus sfinkterinde gevşeyememe ve yüksek istirahat basıncı saptanır.

Akalazya Tedavisi

Tedavide alt özofagus sfinkterinin basıncının azaltılması hedeflenir.

• Endoskopik pnömotik dilatasyaon (balonla)
• Cerrahi özofago-kardio-miyotomi (açık, laparoskopik) + fundoplikasyon
• Per Oral Endoskopik Miyotomi (POEM), henüz tam etkinliği kanıtlanmamıştır
• Botulinum toksin injeksiyonu (botoks)
• İlaç tedavisi (nitratlar ve kalsiyum kanal blokerleri)

Kaynaklar

1. Achalasia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Stuart J Spechler, UpToDate| This topic last updated: Feb 09, 2018.
2. Risk factors for diagnostic delay in achalasia. Eckardt VF, Köhne U, Junginger T, Westermeier T. Dig Dis Sci. 1997;42(3):580.