Plummer-Vinson Sendromu (Paterson-Brown-Kelly Sendromu, Sideropenik Disfaji)

Plummer Vinson Sendromunun klasik triadı şudur;

1. Demir eksikliği anemisi
2. Disfaji (yutma güçlüğü)
3. Servikal özofageal web (perde).

Bu sendromda şu bileşenler de bulunabilir; glossit, angular (commissural) cheilitis (ağız kenarında yara), koilonychia (çukur tırnak), splenomegali, guatr.

Plummer-Vinson Sendromu, özofageal ve faringeal skuamoz hücreli kanseri için risk faktörü olduğu için tanınması ve tedavisi önemlidir. Demir takviyesi sonrasında, genellikle daha anemi düzelmeden disfaji düzelir. Darlık çok ciddi ise özofagus dilatasyonu yapılır (endoskopik balon ya da dilatör ile). Hastalık genellikle orta yaşlı (40-70 yaş) beyaz kadınlarda görülür.

Hastalığın Diğer Adları ve Tarihçesi

• Plummer - Vinson Sendromu: Henry Stanley Plummer (1874-1936) ve Porter Paisley Vinson (1890-1959). Her ikisi de, Mayo Kliniğinin Amerikalı doktorlarıdır. Plummer 1912 de demir eksikliği anemisi, disfaji ve özofagusta histerik (anatomik değil) spazm bulguları ile birkaç vakalık bir seri yayımladı. Vinson 1912 de, Plummerin vakalarını destekleyen vakalar sundu, ona göre özofagusta angulasyon, anatomik bir darlık vardı ve kendi vakalarını özofagus bujinajı ile tedavi etmişti.
• Paterson - Kelly Sendromu (Peterson - Brown Kelly Sendromu): Donald Ross Peterson (1863-1939), Adam Brown Kelly (1865-1941). Her ikisi de İngiliz KBB doktorudur. Her ikiside 1919 da The Journal of Laryngology & Otology dergisinin aynı sayısında birbirini takip eden birer yazıları yayımlanmıştır (muhtemelen dergi editörü bu iki yazının aynı hastalıktan bahsettiğini düşündü). Brown Kelly bu yazısında, kadınlarda görülen ve yutma güçlüğüne neden olan bu sorunun zannedildiği gibi, kadının histerik ya da nörotikliğinden kaynaklanmadığını, çünkü disfajinin yıllarca sürdüğünü, laringoskopide üst özofagusta bir web olduğunu ve buji ile dilatasyon yapılınca iyileştiğini yazmıştır. Yani sonuç olarak anatomik bir sorun olabileceğini ilk söyleyen kişidir (yapışıklıktan kaynaklanan web?). Hemen altındaki yazıda ise Paterson, kadınlarda görülen bu disfajinin, oral mukozada ve farinks alt ucunda atrofik değişikliklere neden olduğunu, belirgin anemi ve kilo kaybının eşlik ettiğini söylüyordu.
• Sideropenik Disfaji: Sideropenia; demir eksikliği demektir.

Plummer-Vinson Sendromu Epidemiyolojisi

• 20. Yüzyıl ilk yarısında (1900 lü yıllar), Plummer - Vinson sendromu, Kuzey Avrupa'da özellikle orta yaşlı beyaz kadınlarda daha sıktı (beslenme bozukluğu ve menstruasyona bağlı demir eksikliği anemisi!)
• Günümüzde Plummer - Vinson sendromunun sıklığı oldukça azalmıştır. Vaka serileri değil, tek tek vaka takdimleri şeklinde rapor edilmektedir.
• Afrikada malnütrisyon olan bölgelerde bile Plummer - Vinson sendromunun sıklığı oldukça nadirdir.

Plummer-Vinson Sendromu Kliniği

• Klasik Triad
  • Postkrikoid Disfaji
  • Üst özofagusta web
  • Demir eksikliği anemisi
• Orta yaşlı beyaz kadınların hastalığıdır (40-70 yaş)
• Disfaji genellikle ağrısızdır, zamanla ilerler ve hasta sadece sıvıları yutabilir hale gelir. Bu yüzden kilo kaybı da gelişir
• Anemi semptomları görülebilir, baskın semptomlar olabilir; solukluk, halsizlik, taşikardi.
• Glossit, angüler cheilitis (dudak kenarında yara) görülebilir
• Koilonişi (kaşık tırnak)

Plummer-Vinson Sendromu Tanısı

• Klinik bulgular; demir eksikliği anemisi, disfaji, üst özofagusta web ya da webler.
• Baryumlu Özofagus Pasaj Grafisi; weberi gösterir
• Üst GİS Endoskopisi: Özofagus üst uçtaki egzantrik ya da santral webler görülür. İlk girişte, endoskop körlemesine itilirse, istenmeden web yırtılarak webin ilerisine geçilebilir.
• Laboratuvar; demir eksikliği anemisi bulguları saptanır: Hemoglobin ve hematokrit düşük, MCV ve MCHC düşük, demir ve transferrin düşük, demir bağlama kapasitesi yüksektir.
  • MCV: Mean Corpuscular Volume, eritrosit hacmi
  • MCHC: Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration, eritrositteki hemoglobin yoğunluğu

Plummer-Vinson Sendromu Tedavisi

Plummer Vinson sendromunda aneminin tedavisi + özofageal dilatasyon ile mükemmel sonuçlar elde edilir.

• Anemiye neden olan hastalık bulunup tedavi edilir. Örneğin aneminin nedenleri; menstürasyon, malignite, çölyak hastalığı olabilir.
• Sadece demir tedavisi birçok hastada disfajiyi de iyileştirir
• Endoskopik Dilatasyon: Demir tedavisi ile düzelmeyen disfajilerde veya web varlığında endoskopik dilatasyon yapılır
  • Buji İle Dilatasyon
  • Balon Dilatasyonu
• Senelik Endoskopik Takip: Plummer Vinson Sendromunda hipofarinks - üst özofagusta skuamöz hücreli karsinom riski arttığı için bazı yazarlara göre senelik takip önerilir.

Kaynaklar

1. Kelly AB. Spasm at the entrance of the esophagus. J Laryngol Otol. 1919;34:235.
2. Paterson DR. A clinical type of dysphagia. J Laryngol Otol. 1919;34:235–239.
3. Novacek G. Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:36.
4. Plummer-Vinson Sendromu. Louis Michel Wong Kee Song. Medsacape (emedicine.medscape.com, Erişim; Mart 2020, Son Güncelleme; 14 Şubat 2019)
5. Verma S, Mukherjee S. Plummer Vinson Syndrome. [Updated 2019 Feb 20]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.