Caroli Hastalığı ve Caroli Sendromu

Caroli hastalığı, intrahepatik safra yollarının konjenital (doğumsal), nonobstrüktif (tıkanıklık olmadan), multifokal (pek çok yerde), segmental, sakküler dilatasyonudur (genişleme). Bu hastalığın bir varyasyonu (çeşidi) daha vardır, Caroli Sendromu. Caroli sendromunda, intrahepatik safra yollarındaki dilatasyonlara ek olarak konjenital hepatik fibrozis eşlik eder. Her ikisi de çoğunlukla otozomal resesif (OR) geçişlidir (herediter yani kalıtsaldırlar, nadiren otozomal dominant (OD)). Her ikisinde de sıklıkla polikistik böbrek hastalığı görülür. Caroli hastalığı Tip V koledok kistidir ancak, diğer koledok kisti çeşitleri, Caroli hastalığının bir varyantı (uzantısı, çeşidi) değildir.

Caroli Hastalığı ve Sendromunun Belirtileri

Her ikisinde de safra stazına bağlı (safranın rahat akamamsına bağlı) safra çamuru, intraduktal (intrahepatik) safra taşları gelişir, bunlar da kolanjit atakları, sepsis ve karaciğer apselerine neden olabilir. Bilier obstrüksiyonlar sekonder bilier siroz gelişimine neden olabilir. Hepatik fibrozu olanlarda, karaciğer sirozu ve portal hipertansiyon bulguları da görülür.

Caroli Hastalığı ve Sendromunun Tanısı

Caroli hastalığı ve Caroli sendromunun tanısı, safra kanalı ektazisi, özellikle büyük proksimal intrahepatik safra kanallarının düzensiz, kistik dilatasyonunun görülmesi ile konur (görüntüleme yöntemleri ile). Bu bulgular ultrasonografi (USG), endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ve manyetik rezonans kolanjiyografi (MRCP) ile gösterilebilir.

Caroli Hastalığı ve Sendromunun Tedavisi

• Hastalığı ortadan kaldıran bir tedavi bulunmuyor.
• Kolanjit ve ona bağlı sepsiste antibiyotik tedavisi uygulanır.
• Ekstrahepatik safra yolu taşlarında ERCP ile taşlar temizlenebilir. İntrahepatik safra yollarındaki taşların endoskopik yolla çıkarılması denenir ancak zordur, başarılamayabilir.
• Bir çalışmada 48 aylık UDKA (ursodeoksikolik asit) tedavisinin faydalı olduğu gösterilmiştir.