Primer Sklerozan Kolanjit (PSC)

Primer sklerozan kolanjit (primary sclerosing cholangitis, PSC), intrahepatik orta ve geniş çaplı safra yolları ve/veya ekstrahepatik safra yollarının inflamasyon, fibrozis ve striktürü (darlığı) ile karakterize, etiyolojisi (sebebi) bilinmeyen, kronik, progresif (sürekli kötüleşen) bir safra yolu hastalığıdır. Hastalık sürekli ilerler ve sonunda kolestazın komplikasyonları (tıkanma sarılığı, kolanjit) ve karaciğer yetmezliği gelişir. Karaciğer nakli yapılmazsa ortalama yaşam beklentisi (sürvi) 10-12 yıldır.

Primer sklerozan kolanjitli hastaların %90’ında ülseratif kolit bulunur. Ülseratif kolitli hastaların %5’inde primer sklerozan kolanjit bulunur.

Primer Sklerozan Kolanjitin Belirtileri

Hastalık tanı konduğunda asemptomatik olabilir (%50). Bu hastaların çoğu, ülseratif kolit nedeniyle takip edilirken yükselen karaciğer enzimleri ile tanı alırlar (ALP, AST, ALT, bilirubin yüksekliği). Semptomatik hastalarda en sık görülen belirtiler halsizlik ve kaşıntıdır. Kaşıntı çok ciddidir ve vücutta tırnak izleri görülür. Ateş, titreme, gece terlemesi ve karın sağ üst kadran ağrısı da görülebilir (kolanjit atakları).

Primer Sklerozan Kolanjitin Tanısı

Kan testlerinde kolestaz göstergesi olan ALP ve bilirubin yüksekliği görülür. AST, ALT değerleri de yüksektir (karaciğer enzimleri). Ultrasonografide (USG) yer yer intrahepatik safra yolu genişlemeleri ve safra yolu duvarlarında kalınlaşmalar görülebilir. BT de safra yolları duvarlarında kalınlaşma, inflamasyon, intrahepatik kanallarda sakküler (kese gibi) genişlemeler görülür.

PSC'nin klasik tanısı, kolanjiografilerde karakteristik olarak intrahepatik ve/veya ekstrahepatik safra kanallarının birbirini takip eden multifokal striktür ve genişlemeleri ile ortaya konur. Hayal gücümüzü biraz çalıştırırsak, kolanjiografi görüntülerini ipe aralıklı dizilmiş yassı boncuklara benzetebiliriz. Kolanjiografi 3 yöntemle çekilebilir

1. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)
2. Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
3. Perkütan transhepatik kolanjiyografi (PTC).

MRCP noninvaziv olduğu için ilk yapılandır. MRCP yapılamayanlara (vücudunda metal implant bulunanlar) ERCP yapılır.

Primer Sklerozan Kolanjitin Tedavisi

PSC’de iki türlü tedavi hedefi bulunur;

1. Hastalığın durdurulması-yavaşlatılması
2. Komplikasyonların tedavisi.

Bu hedeflere rağmen, ursodeoksikolikasit (UDKA), glukortikoidler, siklosporin, methotrexate, azothioprine, 6-merkaptopürin, tacrolimus denendiyse de hiçbirinin olumlu etkisi tam kanıtlanamamıştır.

Sık kolanjit atağı geçirenlerde uzun süreli antibiyotik tedavileri faydalıdır (vankomisin, metranidazol).

Ekstarahepatik safra kanallarındaki belirgin strüktürler için endoskopik balon dilatasyonu ve stent uygulaması faydalı görünmektedir.

PSC’nin cerrahi tedavisinde seçenekler, bilier rekonstrüksiyon (etkili ancak transplantasyonu zorlaştırır), proktokolektomi (ülseratif kolitli hastalar, etkisi gösterilmemiş) ve karaciğer transplantasyonudur (en etkili cerrahi tedavidir).