Riedel Tiroiditi (İnvaziv Fibröz Tiroidit, Riedel’s Struma)
Riedel tiroiditi; fibröz tiroidit, invaziv tiroidit, Riedel’ struma isimleriyle de anılır (struma, guatr demektir).
Riedel tiroiditinde tiroid de yaygın fibrozis (nedbeleşme), makrofaj ve eozinofil infiltrasyonu (istilası) bulunur ve tiroid dokusu çevre dokulara özellikle de trakeaya invaze olur (girer, yapışır).
İnvaziv tiroidit, mediastinal ve retroperitoneal fibrozis ile birlikte olabilir. Bu yüzden bazılarına göre fibröz tiroid “multifokal fibrosklerozis” in bir parçasıdır. Multifokal fibroskleroz; retroperitoneal fibrozis, mediastinal fibrozis ve Riedel tiroiditin tek tek veya beraber görüldüğü, OR geçişli bir hastalıktır (otozomal resesif).
Hastalığı ilk olarak Riedel 1883 de fark etti (Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel, Alman Cerrah, 1846 - 1916). Sonra tespit ettiği iki vakayı 1896 da üçüncüsünü 1897 vaka takdimi olarak yayınlattı (Riedel BM. Die chronische, zur Bildung eisenharter Tumoren führende Entzündung der Schilddrüse. Verh Dtsch Ges Chir. 1896. 25:101-5. (Demir sertliğinde tümörlerin oluşumuna yol açan kronik tiroid enflamasyonu, Alman Cerrahi Derneği Müzakereleri)).
Riedel hastasının tiroid istmusuna wedge rezeksiyon yaparak trakeasını rahatlatmış ve patolojik incelemede kronik inflamasyon tespit etmiş, mikroskobik incelemede maligniteye (kanser) rastlamamıştır. Bugün de hala fibröz tiroiditte yapılan cerrahi işlem budur. Fibröz tiroidit trakeayı sıkıştırarak obstrüksiyona (tıkanma) neden olabilir, tiroid bezinin tamamını çıkarmak teknik olarak zor ve de tehlikelidir.
Riedel Tiroiditinin Komplikasyonları
- Trakeanın invazyonu-obstrüksiyon
- Hava yolu tıkanması (nefes alamama)
- Stridor
- Disfoni (ses bozukluğu)
- Ses kısıklığı
- Hipotiroidi
- Hipoparatiroidizm
- Disfaji (yutma güçlüğü)
Riedel tiroiditi, tiroidin tek lobu veya iki lobunda da olabilir. Hipotiroidi hastalığın şiddetine göre gelişir (yaklaşık %30 vakada hipotiroidi görülür).
Riedel tiroiditi nadir bir hastalıktır. Amerikan istatistiklerine göre toplumdaki görülme sıklığı yüz binde 1.6, tiroidektomi yapılanlarda görülme sıklığı on binde 6 dır (Mayo Clinic’de 1920-1980 yılları arasındaki 57 bin tiroidektomi arasında).
Riedel Tiroiditinin Etyolojisi
Riedel Hastalığı kadınlarda daha sık görülür (%83). Etyolojisi hakkında iki farklı görüş bulunur:
- Otoimmun Teori: Fibröz dokudaki mononükleer hücrelerin, vaskülitin ve çoğu hastada serumda yüksek antitiroid antikoru bulunması, otoimmün mekanizmayı desteklemektedir. Ayrıca Riedel tiroiditi, Hashimoto'nun tiroiditi ve Graves hastalığı ile ilişkilendirilmiştir.
- Primer Fibrotik Hastalık: Bununla birlikte, yüksek tiroid antikorları, hasarlı tiroid dokusundan salınan antijenlere karşı gelişmiş olabilir.
Riedel Tiroiditi Kliniği
- Guatr: Hastalar genellikle (%70) yavaş büyüyen ağrısız guatr şeklinde doktora başvurur.
- Her iki lob büyümekle beraber, genellikle biri daha büyüktür (asimetrik guatr)
- Guatr taş gibi serttir
- Guatr çevre dokulara yapışıktır (invazedir); sternocleidomastoid, sternohyoid, sternothyroid
- Yutkunmakla az hareket eder (yapışıklık!)
- Tiroid bezinde küçülme
- Boyun ön kısmında baskı hissi
- Dispne (nefes alma zorluğu)
- Disfaji (yutma güçlüğü)
- Hoarseness (ses bozukluğu, boğukluğu)
- Hipotiroidi /%70)
- Hipoparatiroidi
- Halsizlik, yorgunluk
Riedel Tiroiditinde Laboratuvar
- Tiroid fonksiyon testleri genellikle normaldir. Subklinik ya da belirgin hipotiroidi de görülebilir (%30). Hipotiroidi, hem bezin fibröz invazyonuna hem de eşlik eden Hashimoto tiroiditine bağlı olabilir.
- Serum antitiroid otoantikorları hastaların ⅔ ünde artar. Ama artış Hashimoto daki kadar fazla değildir.
- Hipoparatiroidi gelişmişse; PTH ve kan kalsiyumu düşük, fosfor yüksektir.
- Beyaz küre genellikle normaldir
- Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) normal ya da artmıştır
Riedel Tiroiditinde Görüntüleme
- Ultrasonografi: Tiroid bezi büyümüş, homojen olarak hipoekoik görülebilir. Tiroidin sınırları net seçilemez ve çevre yağ ve diğer dokulara invaze görünür.
- Doppler USG ile bakıldığında, fibrotik alanların kanlanmasının kaybolduğu görülür.
- BT: Büyümüş tiroid bezi, hipodens, trakeayı saran, özofagusu basılayan bir yapıda görülebilir.
- MR: T1-T2 de bez hipointens görülür, gadolinium (kontrast) verildiğinde normalden az tutar.
- PET BT: Tiroid bezi hipermetabolik görünür.
Riedel Tiroiditinde İİAB
Riedel tiroiditinde ince iğne aspirasyon biyopsisinde (İİAB) hücre elde etmek zordur. Mononükleer hücreler ve fibrotik doku görülebilir. İİAB ile tanı koymak zordur.
Riedel Tiroiditinde Patoloji
- Makroskopi: Riedel tiroiditinde, tiroid dokusu sert, beyaz ve avaskülerdir.
- Mikroskopi
- Erken Evrede: Yoğun lenfosit, plazmosit, nötrofil, eozinofil infiltrasyonu
- Geç Evrede: Lenfosit, plazmosit, nötrofil, eozinofil infiltrasyonu azalmıştır. Yoğun hyalinize fibröz doku görülür, tiroid folikülleri yok denecek kadar azalır. Fibrotik dokunun çevre yağ, kas, sinir, damar, paratiroid, trakea ve özofageal dokuları invaze ettiği görülür.
Riedel Tiroiditi Tedavisi
- Hipotiroidi: T4 (levothyoxine) replasmanıyla tedavi edilir. Tiroid hormon replasmanının tiroiddeki büyüme (guatr) ve fibrozise nadiren olumlu bir etkisi de olur.
- Glikokortikoidler (Steroid Tedavisi): Steroid bazı hastalarda tiroidin büyümesini yavaşlatır ve tiroidi yumuşatır (özellikle erken evrede kullanıldığında).
- Cerrahi: Riedel tiroiditi, trakeal veya özofageal darlığa neden olduğunda ya da malignite şüphesinde ameliyat edilir. Ameliyatta trakeal kompresyonu azaltmak için istmustan wedge rezeksiyon yapılır. Teknik olarak total rezeksiyon neredeyse imkansızdır (dokuların arasında uygun plan-sınır kaybolmuştur). Rezeksiyonda inat edilirse, trakea, paratiroid, rekürren laringeal sinir, özofagus yaralanmaları olabilir.
- Tamoksifen (tamoxifen): Bazı çalışmalarda faydalı olduğu bazılarında işe yaramadığı gösterilmiştir.
- Radyoterapi: Review şeklindeki yazılarda, diğer tedaviler uygulandığında sonuç alınamazsa radyoterapi uygulandığı yazılmakla birlikte, radyoterapinin Riedel tiroiditinde işe yaradığını gösteren klinik çalışmalar yok gibidir.
Riedel Tiroiditi Prognozu
Riedel tiroiditi genellikle (%80) yavaş seyirlidir ve kendiliğinden durur hatta gerileyebilir. Mortalite
nadir olmakla birlikle trakeal darlığa bağlı pnömoni ve dispneye bağlı ölümler görülebilir.